Los ojos del alma

Edurne tiene diecisiete años y es una triunfadora. Su gran meta competir en los Juegos Olímpicos. Campeona desde la infancia, está dispuesta a codearse con las mejores y regresar con una medadilla. Su mundo se derrumba cuando le diagnostican una enfermedad incurable: una retinosis pigmentaria que acabará por dejarla prácticamente ciega. Cuando cree que su vida ya no tiene sentido, su entrenador le propone algo inesperado: competir en los Juegos…Paralímpicos. Desde ese momento, la vida de Edurne vuelve a tener sentido. Un a novela basada en un hecho real sucedido a la más joven medallista de oro española de los juegos Paralímpicos de 2004. Un ejemplo de superación, coraje y valor.

Jordi Sierra i Fabra es uno de los autores más conocidos dentro de la literatura infantil y juvenil española. Fue premio Nacional de literatura Infantil y Juvenil 2007.

Jordi Sierra i Fabra


ePUB v1.1


Volao
24.05.12


LA NOTICIA

Retinosis pigmentaria.

Nunca ha oído hablar de algo parecido. Jamás ha escuchado esta expresión. Y de pronto, en un instante, se convierte en toda su vida, en su presente y en su futuro. No hay más. No habrá más. Sabe que acaba de nacer una cadena. El mundo se desploma, la tierra se abre bajo sus pies, la sangre desaparece de sus venas fruto del vacío que siente. Estas dos palabras van a acompañarla para siempre hasta el fin de sus días. Dos palabras y veinte letras. Y «para siempre» es mucho tiempo, demasiado cuando se tienen diecisiete años.

Ni siquiera comprende el odio que surge de su alma.

No lo comprende, porque nunca ha odiado a nadie.

Ha sido feliz.

Y ahora, de pronto, se teme a sí misma.

—¿Retinosis pigmentaria? —inquiere con un hilo de voz su madre.

—Es un caso extremo —dice el médico—. Por lo general, suele aparecer entre los veinticinco y los cuarenta años, y casi siempre en personas que tienen una herencia genética que las predisponga en este sentido. Una degeneración hereditaria, para ser más precisos. Edurne no sólo no tiene antecedentes genéticos, según me han dicho, por lo cual estamos ante un caso al que denominamos Patrón de RP Simple, sino que es muy infrecuente por tener menos de veinte años.

¿Qué dice el doctor? Apenas se puede concentrar en sus palabras. ¿Habla de que ella es un caso entre un millón, entre veinte millones? Y eso ¿qué significa? ¿Es mayor la mala suerte de alguien por ser «raro» que por ser como la mayoría? Y qué más da. Cuando te dicen que estás enferma, el mundo entero puede irse al diablo.

Edurne cierra las mandíbulas.

El médico intenta ser amable. Cuenta que la retinosis pigmentaria se diagnosticó por primera vez a finales del siglo XIX, y que sigue siendo una «gran desconocida» dentro de la medicina.

Dice que se produce por degeneración y apoptosis de los fotorreceptores —¿qué mierda es una apoptosis?—, que son los bastones del campo periférico, y que en las fases finales afecta a los conos, la visión central. Dice que hay cuatro grupos de afectados: el Patrón Autosómico Dominante, ADRP, que es el que comprende a uno de los padres y alguno de los hijos; el Patrón Autosómico Recesivo, ARRP, cuando el padre no la padece, pero transmiten, ambos, un gen anormal que hace que el hijo sí desarrolle la enfermedad; el Patrón ligado a X, XLRP, cuando la transmiten las madres, pero sólo la padecen los hijos varones; y por último, el suyo, el Patrón de RP Simple.

—El campo visual de Edurne se ha reducido progresivamente —prosigue el médico—. De ahí sus problemas de concentración, de que tardara una hora en leer un folio y de que no pudiera seguir las clases a ritmo normal. Cuando comenzó su lenta capacidad para adaptarse a la oscuridad, ya teníamos los primeros síntomas. Hay personas que tardan 15 años en acudir al oftalmólogo, porque no creen que tengan ningún problema. Sin embargo, el resultado es el mismo. Por desgracia, en este caso, no se trata de que exista una medicina preventiva. La retinosis pigmentaria es irreversible, una degeneración de la retina que reduce el campo visual por los lados, por arriba y por abajo.

—¿Se quedará ciega, doctor?

La pregunta de su padre la sacude. Instintivamente mira por la ventana, fijamente, concentrándose en un punto difuso, como si quisiera capturar por última vez los colores de la vida, de la naturaleza, del mundo que está a punto de volverle la espalda.

Es curioso, la protagonista es ella, pero no puede hablar.

—Es pronto para saberlo. La reducción progresiva del campo visual le hará tener visión reducida en forma de túnel. Sólo verá y fijamente y hacia adelante. Mientras eso sea así, podrá tener una vida bastante normal, aunque deberá estudiar con lupas, lentes de aumento... Sin embargo, no puedo garantizarles nada con relación al futuro, ni siquiera en cuanto al tiempo. La etiología, es decir, las causas de la enfermedad, pueden ser muchas, la mutación genética de proteínas especificas de la retina, la hipótesis de las células ciliadas, la de la luz «equivalente», la exocitotosis neural o la apoptosis —ahora el hombre hace un gesto de desagrado—. No quiero llenarles de palabras complicadas, aunque deberán conocer a qué se enfrentan desde ahora —mira fijamente a Edurne—. Todas esas causas desarrollan mecanismos que participan de la enfermedad, y así que unas comienzan y otras finalizan el proceso con distintas consecuencias. La presencia de proteínas y enzimas de la retina provoca una distrofia de los bastones, y la apoptosis es el mecanismo más importante de la degeneración, siendo la luz el factor ambiental que más afecta al desarrollo de la enfermedad.

Sabe que no ha respondido del todo a la pregunta, así que no se extrañan de que por fin intervenga ella.

—¿Qué es la apoptosis?

El doctor suspira.

¿A cuántas pacientes, de cualquier edad, les habrá dicho algo parecido?

—Se entiende por apoptosis, que en griego es sinónimo de suicidio, al proceso por el cual las células, que dejan de funcionar correctamente o por alteración de sus vecinas que dejan de comunicarse entre ellas, se suicidan con el supuesto, erróneo en la retinosis pigmentaria, de que otras células ocupen su función. Éste es un proceso natural en todos los tejidos y células, pero en la RP es un supuesto equivocado, desarrollando un proceso patológico y en cascada que afecta a las células sanas y normofuncionantes.

—Por lo tanto, voy a quedarme ciega.

—Pueden pasar muchos años...

—Doctor —le interrumpe.

—Hija... —interviene su padre con un gesto de dolor.

—No —lo hace a su vez el médico—. Tiene derecho a saber.

Es su vida. Y dependerá de ella que la disfrute al máximo dentro de sus limitaciones y haga lo posible por cuidarse —vuelve a dirigirse a Edurne—. Verás, aunque no se conocen los mecanismos fisiopatológicos, la degeneración de los bastones puede desencadenar mecanismos que provocan la distrofia de los conos, conduciendo a éstos, afectados, a la consecuencia más grave: la ceguera. Pero no puedo decirte nada ahora. Es el tiempo y la evolución de tu RP lo que determinará si perderás visión de forma lenta y gradual o rápida y fulminante. Pero no debes de preocuparte de eso en este momento. Necesitas adaptarte a lo que se te viene encima ahora, esa visión en forma de túnel.

Tenemos muchas preguntas en torno a la RP y muy pocas respuestas, aunque año a año se avanza en todo lo que la concierne, y tú eres joven. Te puede parecer atroz, pero quizás sea una ventaja. Deberás hacer una vida lo más normal que puedas.

¿Vida normal? ¿Qué entiende un hombre de cincuenta o sesenta años como «vida normal»? Le gusta ir a bailar y pasarlo bien los fines de semana, como cualquier chico o chica joven, y lo tiene todo por delante, acabar los estudios, hacer la selectividad, la carrera que anhela, sus sueños...

Sobre todo los sueños...

Porque ella no es como las demás, y lo sabe.

Ella es Edurne Román, la atleta.

La deportista de elite.

—¿Qué clase de tratamiento tiene por ahora... el problema?

—quiere saber su madre.

—Deberá hacer una dieta muy dura que luego le marcaré.

Verán... sea cual sea la alteración bioquímica o las mutaciones que hallemos, la evidencia apunta a que hay ya substancias que han demostrado efectos inhibidores de la apoptosis y sustancias tróficas que retrasan la degeneración y, en algunos casos, evitan totalmente la afectación muscular que causa la pérdida de agudeza visual. Abordar hoy la enfermedad desde esa compleja perspectiva puede, de forma clara, cambiar el pronóstico y la situación clínica y funcional de un grupo importante de pacientes, además de mejorar su situación tanto personal como familiar. Aparecen constantemente nuevos fármacos inhibidores de la apoptosis de los fotorreceptores, se detectan mejor y más rápido las complicaciones derivadas de cada proceso, hay cirugías de cataratas...

Y, entonces, Edurne hace la pregunta definitiva.

Para ella la única que, tal vez, cuente de verdad.

—¿Podré seguir compitiendo, doctor?

El médico la mira, y ella le observa, como dice su enfermedad, a través de un túnel unidireccional, sin nada a los lados, sin nada por arriba o por abajo. Un túnel a cuyo término está algo más que su vida o su muerte.

—Edurne, has de entender...

—El próximo año hay Juegos Olímpicos —insiste ella ante la súbita frustración del hombre—. Ahora mismo estoy entrenando duro para conseguir la mínima. Sólo quiero saber si podré competir, doctor. Sólo eso.

Y de sus ojos transparentes, hermosos, en los que no se detecta ninguna huella de enfermedad o ceguera, caen las dos primeras lágrimas de su abatimiento a la espera de una respuesta que ya conoce, y que el médico retrasa al máximo porque sabe que, por encima de todo, es su sentencia de muerte en vida.

Al llegar a su casa, no la reconoce.

Al llegar a su habitación, se siente extraña.

Todas aquellas pruebas, las visitas, el miedo a que algo suceda con sus ojos, se ha visto confirmado.Y ya no hay vuelta atrás. Su vida se ha detenido en un punto muerto, pasa por una especie de embudo que le colapsa la razón. Ahora ya no siente un émbolo que la empuja, sino que percibe el fluir del gota a gota a través del agujero del embudo.

—Cariño...

—Ahora no, mamá.

—Hemos de hablar.

—Quiero estar sola, ¿de acuerdo?

—No puedes...

—Sí, mamá —la mira desde una enorme distancia anímica—. Sí puedo.

La mujer no puede contener las lágrimas. Las que ahora ya no vierte su hija.

—Leire —la sujeta su marido.

Y la dejan en su habitación. Cierra la puerta. Se aísla.

De pie, quieta.

Apaga la luz.

Pero sólo resiste diez segundos la oscuridad. Alarga la mano y pulsa de nuevo el interruptor. Quiere gritar. Algún día puede que esté ciega, ahora todavía no. Aún así, vacila, sin saber qué hacer, si sentarse o caminar como un perro enjaulado, si llamar a alguien o comérselo ella sola.